IL LICHEN SCLEROSUS

IL LICHEN SCLEROSUS o SCLEROATROFICO

Spesso sottovalutato, sovente misdiagnosticato, raramente identificato in modo precoce, il Lichen sclerosus o sclero-atrofico - una patologia infiammatoria immunologica, che causa la cicatrizzazione sclerotica progressiva dei tessuti del pene (prepuzio, glande, meato uretrale e uretra terminale, nell'uomo; grandi e piccole labbra, introito vaginale nella donna; regione perianale e perineale in entrambi i sessi) è una malattia molto più diffusa di quanto non si creda comunemente.

Il paziente uomo che arriva all'occhio dello Specialista Venereologo con questa patologia, racconta spesso di aver effettuato terapia anti-micotiche per presunti candidiasi o funghi in genere; altre volte racconta di aver iniziato a manifestare un disturbo a seguito o durante l'atto sessuale, con fastidio e dolore, sovente esitante con piccoli "taglietti" del prepuzio e restringimento dello stesso. In altri casi, si descrivono "macchie bianche" sul glande o sul prepuzio e difficoltà allo scorrimento di quest'ultimo sul glande.

La paziente donna, descrive invece una estrema secchezza della mucosa vulvo-vaginale e perineale, accompagnata da dispareunia (dolore all'atto sessuale). Spesso si descrive un cambiamento di colore della mucosa stessa (che appare più sbiadita e secca) e collabimento o riduzione delle piccole labbra (o loro scomparsa); anche nella donna sono possibili ragadizzazioni e macchie biancastre.


APPROCCIO CLINICO:

A tutt'oggi, la diagnosi precoce rimane di fondamentale importanza per la prevenzione delle sequele spesso invalidanti e cronicizzanti che possono colpire lo stesso organo genitale maschile o femminile)

La visita Dermatologica Venereologica rimane per tale ragione ed in caso di sospetto di questa patologia (la quale può esordire in modo classico o sovente maniera subdola o poco chiara, mimando all'inizio una balanopostite o una vulvo-vaginite) la strada migliore per una corretta diagnosi e una terapia medica indicata.


Il Lichen sclerosus:
Definizione

• E’ una patologia infiammatoria immunologica

• Interessa primariamente la cute e le mucose genitali : prepuzio, glande, uretra

• Può interessare la cute di tutto il corpo

• Comporta la sclerosi completa del tegumento

• E’ una patologia pre-cancerosa

• Può colpire ambo i sessi

• Può insorgere in età pediatrica


Il Lichen sclerosus:
Epidemiologia

• Può colpire ambo i sessi, (donna>uomo)

• Può insorgere in età pediatrica (bambina>>bambino)

• E’ una patologia piuttosto diffusa nella popolazione. Generale (dati variabili da 3-15%).

• Il prepuzio il glande e la vagina sono le aree maggiormente colpite

• La cute extragenitale è la regione meno colpita, ma esistono casi di LS extragenitale

• La fascia di età maggiormente colpita :

fra 25 e i 55 anni con frequenza max 28-38 anni


Il Lichen sclerosus:
Cause

- La causa specifica di insorgenza è a tutt’ora sconosciuta

- Lo stress psicologico svolge un ruolo centrale : Teoria neurogena

- Sono stati identificati autoanticorpi specifici : Teoria autoimmunitaria

- Dismetabolismi

- Disimmunitarismi

- Dislipidemie

- Infezioni croniche


Il Lichen sclerosus:
Frontiere scientifiche

• L'esatta relazione tra LS e carcinoma del pene è comunque ancora dibattuta.

• Alcuni Autori suggeriscono che il LS possa promuovere l'infezione da HPV, così che le due condizioni associate aumentino il rischio di sviluppo di un carcinoma.

• la valutazione della presenza di oncogeni e di prodotti genici alterati come le proteine p53, p21, p27, cerB-2, Ki67 nelle lesioni precancerose indotte dalla esposizione solare come la cheratosi attinica o in lesioni precancerose a rischio di infezioni virali come il Lichen sclerosus è una frontiera da approfondire.

• Lo studio di tali markers attraverso indagini immunoistochimiche può permettere una diagnosi tumorale precoce.

• identificare differenti patterns istologici che possono essere osservati nel LS atti ad individuare differenti stadi evolutivi fino alla malignità, è un nuovo Gold standard


Il Lichen sclerosus:
La Terapia Medica è possibile?

• La Terapia Medica non è solo possibile ma necessaria !

• La Terapia dovrebbe essere impostata dopo il micro-prelievo bioptico e la stadiazione

• Si basa sull’impiego crociato di immunomodulatori, immunosoppressori, antiossidanti topici e sistemici e trofizzanti

• Varia da caso a caso e reca costantemente risultati significativi

• Deve essere sempre modulata in base all’andamento


La Terapia Chirurgica

Si può prevedere l’intervento chirurgico ambulatoriale e di tipo conservativo teso ad eliminare eventuali connessioni fisio-patologiche (es. frenulo breve e sclerotico) o aree di sclerosi importante.


Il Lichen sclerosus:
I problemi di oggi

• E’ una patologia significativamente sottovalutata

• E’ considerata solo nelle fasi finali (Lichen sclerosus avanzato/fimotico/tumori del pene)

• Viene trattata quasi esclusivamente in modo chirurgico

• Il Dermatologo Venereologo vede spesso tardivamente tale patologia

• Incide in maniera grave sulla sfera sessuale

• La stragrande maggioranza di casi di carcinoma spinoso del glande è fortemente legata alla presenza pregressa di Lichen sclerosus


Il Lichen sclerosus:
Il traguardo di domani

• Patologia conosciuta e approcciata faramcologicamente anche dalle fasi iniziali

• Netta riduzione delle complicanze tumorali

• Patologia trattata anzitutto mediante terapie mediche

• Considerazione Dermatologico-Venereologica nelle fasi iniziali

• Vita sessuale dei pazienti affetti da Lichen sclerosus paragonabile a quella dei non affetti

• Diminuzione dei casi di Carcinoma spinoso del glande

(A cura di Medici Italia)